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Síndrome de West: espasmos infantiles con epilepsia en bebés de un año

01/07/2010 13:12 0 Comentarios Lectura: ( palabras)

Paciente sintomático y criptogénico, síntomas, retraso psicomotor, causas, epidemiología, diagnóstico, pronóstico, trtamiento: nómina de fármacos; dieta cetógena, cirugía

SÍNDROME DE WEST: ESPASMOS INFANTILES CON EPILEPSIA EN BEBÉS DE UN AÑO DE EDAD

El síndrome de West significa la presencia de espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas".

Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad.

Dos grupos de pacientes

Sintomático: hay previamente signos de perjuicio cerebral o por una causa conocida.

Criptogénico: se intuye causa sintomática, pero está oculta y no se puede demostrar.

Síntomas

Espasmos flexores, extensores y mixtos; consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión.

La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, acompañándose, en general, de alteraciones respiratorias, gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas.

Retraso psicomotor

Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:

- Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo).

- Cuadriplejia (parálisis y pérdida de fuerza en las principales extremidades)-

- Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo).

- Microencefalia (cabeza pequeña).

- Enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce como hipsarritmia.

- Los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y el seguimiento ocular; se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen mal.

-- Disminuye el tono muscular y, si la situación se prolonga, el deterioro es importante.

Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes de los espasmos; estos casos, se consideran probablemente sintomáticos.

Causas

El síndrome de West sintomático: casi siempre es consecuencia de una lesión cerebral que es estructural o metabólica.

Síndrome de West criptogénico: de causa desconocida, hasta que intervienen las técnicas de diagnóstico, pasando a la categoría de sintomático.

Síndrome de West idiopático: la Clasificación Internacional de las Epilepsias y síndromes epilépticos no reconoce la etiología idiopática del Síndrome de West, aunque varios autores han reportado la existencia de dicha etiología. El término idiopático incluye aquellos casos en los que no existe una lesión estructural subyacente ni anomalías neurológicas, si bien se encuentra una predisposición genética.

Se considera que cualquier afectación del encéfalo es oportunidad desencadenante de un Síndrome de West:

Lo llega a originar una isquemia (disminución transitoria o permanente del riego sanguíneo y oxígeno) antes del nacimiento o incluso durante el mismo.

Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis (que lesiona la placenta) la rubéola (conlleva graves secuelas para el feto) y los citomegalovirus.(sucede mononucleosis, enfermedad febril).

Disgenesias (crecimientos defectuosos cerebrales).

Desórdenes metabólicos.

Anomalías cromosómicas.

Epidemiología

Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4/7 meses. Atenta habitualmente a varones.

La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.

Diagnóstico

Debido a que se produce una pérdida del contacto social y lentitud en la progresión de todas las conductas, es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer los espasmos y la hipsarritmia (sustitución, en el ritmo fisiológico cerebral, de las puntas-ondas de gran amplitud, asíncronas y generalizadas, asociadas con puntas rápidas o lentas y con ondas lentas) ocurre simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora.

Pronóstico

Depende de la causa de la enfermedad. Se ha observado curación completa en los casos de Síndrome de West idiopático; en los demás, las secuelas neurológicas y psicomotrices son severas.

Los niños desgraciadamente reúnen mal pronóstico ya que en muchos de ellos se observan crisis no controladas y un retraso mental. La razón de su gravedad se ligaría al momento evolutivo del niño cuando se suscita la afección.

Tratamiento

Fármacos: inicialmente se administra piridoxina, que es una vitamina, para descartar la posibilidad de crisis por falta de la misma.

El tratamiento sigue siendo motivo de polémica y la comunidad médica tiene un seria inercia para abandonar el ACTH como base del tratamiento, variando mucho de unos países a otros.

· Vigabatrina

Es de primera elección porque ejerce efectos tóxicos y se han visto menos recaídas. Su uso se ha frenado por la posibilidad de ocasionar déficit de visión por reducción de los campos visuales.

· ACTH

Fue el primero en demostrar su eficacia. Su problema es su toxicidad, con una mortalidad del 5%, infecciones intercurrentes, hipertensión arterial, hemorragia cerebral, anomalías cardíacas, hirsutismo (crecimiento excesivo de vello), sedación y somnolencia.

· Ácido Valproico

Controla las crisis en 25-50% de los pacientes.

· Prednisona

Muy eficaz en el tratamiento de las convulsiones. Se acompaña con asiduidad de efectos secundarios: apetito, aumento de peso, irritabilidad, tensión arterial alta, azúcar elevado, potasio en sangre disminuido.

· Dieta cetógena

Dieta muy estricta y a base de grasas indicada para aquellos niños más mayores; ofrece buenos resultados en la mitad de los niños que la cumplen, ya que subsiste el riesgo de una deficiencia de requisitos dietéticos esenciales.

Cirugía

Se practica en los menores con una lesión evidente en el cerebro y a quienes se le comprueba que ésta es responsable de la enfermedad.

Fuente: West WJ. On a particular form of infantile convulsions. Lancet 1841; 1: 724-5.


Sobre esta noticia

Autor:
Marcela Toso (3015 noticias)
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Tipo:
Nota de prensa
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