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Miopatía o Distrófia Muscular Progresiva

29/06/2009 11:28

1 Una patología caracterizada por su implacable evolución

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INTRODUCCIÓN

La Miopatía o Distrofia Muscular Progresiva es una afección constitucional del músculo estriado caracterizada por una degeneración progresiva de las fibras musculares, sin daño neurológico ni alteración inflamatoria. Se traduce por la disminución de la fuerza muscular y del volumen del músculo en el territorio dañado, con retracciones músculo-tendinosas importantes.

El diagnóstico de esta patología se precisará mediante electro miografía.

Si bien la miopatía de Duchenne es, con mucho la más conocida, las variedades de miopatías son muy numerosas.

ETIOLOGÍA

La causa mas común de producción de las distrofias musculares es la hereditaria, aunque también existen miopatías de tipo metabólico y endocrino.

Se pueden clasificar de la siguiente manera las distrofias musculares, en base a su etiología hereditaria, en:

-Formas hereditarias ligadas al sexo (enfermedad de Duchenne).

-Formas autosómicas dominantes.

-Formas autosómicas recesivas.

SINTOMATOLOGÍA

El principal síntoma de esta patología es, como ya mencionamos, la pérdida de fuerza. A diferencia de otras patologías de tipo neurológico, en la distrofia muscular no existen alteraciones de tipo sensitivo. Esta pérdida de fuerza se va a producir de forma gradual y progresiva, afectándose generalmente en un primer estadío la musculatura de las extremidades inferiores, posteriormente la de las superiores, y por último la musculatura del tronco y la respiratoria. Con el avance de la atrofia muscular, y paralelo a este, se producirán también una serie de alteraciones articulares como consecuencia de la inmovilidad y la falta de tono muscular. De entre estas deformidades destacaremos como las mas frecuentes el genu flexo (rodillas en flexión), caderas en ablución (piernas abiertas), escoliosis (desviación de columna) etc.

El tratamiento de las miopatías es únicamente sintomático. No existe en la actualidad ningún tratamiento curativo.

VALORACIÓN CLÍNICA

Antes de proceder a la planificación de cualquier tipo de tratamiento rehabilitador, es fundamental realizar una valoración clínica exhaustiva del paciente. Esta valoración nos va a ayudar a conocer las carencias funcionales del enfermo, y a poder plantear una serie de objetivos a cubrir para intentar resolverlas.

-Historia clínica.

Deberemos realizar una historia clínica del paciente, en la que haremos constar de forma breve los siguientes aspectos.

Datos del paciente

Nombre y apellidos

Causas, síntomas y generalidades de esta patología

Fecha de nacimiento

Diagnóstico

Evolución de la enfermedad

Señalar si ha sido intervenido alguna vez.

Tipo de intervención y fecha de la misma

Otras patologías

-valoración respiratoria.

Nos fijaremos en...

Si el paciente respira activamente

Si utiliza respirador o marcapasos diafragmático

Si la respiración es de tipo superficial

Como es la ventilación

Músculos accesorios de la respiración afectados

Presencia de secreciones

Existencia de infecciones de repetición

-Estado de la piel.

Comprobaremos...

Existencia de UPD

Presencia de contusiones o heridas incisas

Existencia de edema o derrame

-Exploración de miembros y tronco.

Balance muscular

Balance articular

-Exploración de columna vertebral.

-Existencia de contracturas o acortamientos musculares.

-valoración psicológica.

Si el paciente conoce su enfermedad

Estado emocional

Si el paciente colabora en el tratamiento

-Observaciones.

Anotar cualquier tipo de dato que consideremos pueda ser de interés, tales como...

-Si utiliza silla de ruedas.

-Tipo de silla (manual o eléctrica).

-Adaptaciones que necesite para las AVD.

-Si tiene control de esfínteres.

Comentarios

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ARIANA (16/05/2011)

ESTA SUPER