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Miastenia Gravis

03/07/2009 20:13 0 Comentarios Lectura: ( palabras)

Una extrema debilidad muscular

La miastenia gravis no es una enfermedad degenerativa, ni contagiosa ni, tampoco, hereditaria.

Dificultad para sonreír, abrir los párpados, hablar u otras acciones como respirar, son algunas de las características de esta dolencia

La miastenia es una enfermedad rara que padecen entre 100 y 150 personas por cada millón de habitantes, lo que corresponde a unas 6.000 en España. Esta enfermedad neuromuscular y autoinmune cursa a brotes y afecta a la contracción muscular, lo cual se traduce en una pérdida de fuerza.

De origen desconocido, está provocada por el sistema inmunológico, las defensas del organismo fabrican anticuerpos que dañan las propias células. Estos anticuerpos se sitúan en los receptores que hay en las fibras musculares, los que, en principio, son los encargados de trasmitir al músculo las señales que llegan de las motoneuronas, responsables de generar y transmitir estos impulsos nerviosos que provocan la contracción muscular. El timo, glandula de un papel crucial

La razón de su aparición se desconoce, aunque los científicos están convencidos de que el timo juega un papel crucial. Esta glándula del sistema de defensa que se encuentra debajo del hueso del esternón, en el tórax, es clave durante los primeros años de vida ya que de él surge una parte del sistema inmunológico. Con el crecimiento del niño y a partir de la pubertad, su tamaño queda reducido hasta convertirse en tejido graso. Las investigaciones han mostrado que en los afectados de miastenia gravis el timo tiene un tamaño anormalmente grande, en forma de tumor (timomas).

La característica más específica de la miastenia gravis es la debilidad muscular indolora y fluctuante. Suele empezar en los músculos alrededor de los ojos, y se mantiene así únicamente en el 15% de los afectados. En el resto de quienes la sufren se generaliza, afectando a la musculatura de la zona bulbar, cuello y hombros, llegando a las extremidades y, en los casos más graves, con afectación de los músculos respiratorios. Por ello, la sintomatología depende del músculo o del grupo muscular afectado. No obstante, los principales síntomas son visión doble (diplopía) y caída de párpados (ptosis), dificultad para hablar (disartria), tragar (disfagia) y debilidad en cuello, brazos y piernas, e incluso crisis respiratorias. Llegado este punto, es preciso intubar al paciente y asistirlo con ventilación mecánica.

Un diagnóstico a tiempo evita el progreso de la enfermedad, se consigue una mejor respuesta al tratamiento y mejor pronóstico. Para confirmar la miastenia se efectúa, en primer lugar, una revisión del historial médico del individuo. A partir de ahí, se debe realizar un análisis de sangre para confirmar la presencia de anticuerpos inmunes de los receptores de la acetilcolina, que se da en la mayoría de los afectados -su ausencia no descarta la enfermedad-, y exámenes físicos y neurológicos.

La evolución de la miastenia se caracteriza por sus exacerbaciones y remisiones. Sin tratamiento, las fases de más gravedad -que pueden ser mortales-, aparecen entre los cinco y los primeros siete años, y en un porcentaje que no llega al 10% de los afectados, se produce una "curación", a veces sólo temporal, en los diez años a partir del inicio, y la debilidad muscular desaparece del todo y los pacientes pueden, incluso, dejar la medicación.


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Autor:
Joselinne (15 noticias)
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