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Fructosemia: complicaciones hepáticas que obligan a dieta estricta de por vida

25/09/2009 22:16 0 Comentarios Lectura: ( palabras)

Carencia de proteína, causas, síntomas, tratamiento, dieta, pronóstico, posibles complicaciones, prevención

FRUCTOSEMIA: COMPLICACIONES HEPÁTICASQUE OBLIGAN A DIETA ESTRICTA DE POR VIDA Las personas que presentan este trastorno carecen de la proteína necesaria en el cuerpo para descomponer la fructosa: un azúcar de las frutas que también se encuentra en muchos alimentos. Puede producir complicaciones hepáticas leves y graves.

La fructosa artificial se utiliza como edulcorante en gran cantidad de productos alimenticios, incluyendo los que se destinan a los bebés.

Causas

La sustancia que falta en el cuerpo es la aldolasa B. Sin ella, quien come fructosa y sacarosa (azúcar de caña, de remolacha o común), padece cambios químicos complejos en su organismo, que impiden el almacenamiento de energía, la tranformación de glucógeno en glucosa y, como resultado, el azúcar en la sangre disminuye y se acumulan componentes peligrosos en el hígado.

Esta afección se transmite de padres a hijos. Si ambos progenitores portan un gen anormal, cada uno de sus hijos tendrá un 25% de probabilidades de contraer el trastorno que se observa, habitualmente, en una de cada 20.000 personas.

Síntomas

Los primeros síntomas de la intolerancia a la fructosa en bebés, cuando comienzan a comer alimentos sólidos o leche maternizada, son similares a los de la galactosemia (incapacidad de degradación del azúcar), mientras que los posteriores se relacionan más con la enfermedad hepática.

Los síntomas pueden abarcar:

  • convulsiones;
  • sueño excesivo;
  • irritabilidad;
  • ictericia (aumento de bilirrubina que pone amarilla la piel);
  • alimentación deficiente en la lactancia;
  • problemas después de comer frutas y alimentos que contengan fructosa/sacarosa;
  • vómitos.

Un examen físico también puede mostrar: agrandamiento del hígado y del bazo y ojos y piel amarillos.

Tratamiento

La eliminación total de la fructosa y la sacarosa de la dieta es el tratamiento efectivo.Algunos pacientes necesitan medicamentos para disminuir el nivel de ácido úrico en su sangre y reducir así el riesgo de padecer gota.

Se precisa una dieta estricta que reduzca la ingestión de fructosa, sacarosa (azúcar común: glucosa + fructosa) y sorbitol de algunos alimentos manufacturados y preparados farmacológicos (jarabes, algunos preparados con vitaminas y minerales, fórmulas de nutrición enteral) e infusiones intravenosas que sustituyen la glucosa con sorbitol y fructosa.

Dieta durante toda la vida

No consumir dulces, cubitos de caldo, carnes enlatadas, salsas y condimentos envasados, galletas saladas y productos dietéticos, especialmente los “alimentos para diabéticos” y edulcorantes como Isomalt y Lycasin.

Evitar: zumos, frutos secos, berenjena, cebolla, cebolleta (de verdeo), chirivía, col, coles de Bruselas, espárragos, judías verdes, maíz tierno, pepinillos, pimientos, remolacha, tomate, zanahoria, cereales integrales y salvado.

La mayoría de los cereales para el desayuno suelen incluir sacarosa o sorbitol. Asimismo, no se debe consumir pastelería.

Se permite carne, pescado y huevos en fresco, pero no fiambres, embutidos, pastas de carne o patés, mayonesas comerciales, ketchup, chutney, encurtidos, salsa de tomate y sopas de sobre.

No se debe beber leche condensada ni de soja, nata en aerosol, batidos, helados, yogurts de frutas y edulcorados.

Tampoco se puede consumir ninguna bebida alcohólica.

La dieta es fundamental, aunque aún así es factible que no se prevenga la enfermedad hepática leve o grave.

Pronóstico

Depende de la rapidez del diagnóstico, la puesta en marcha de la dieta y de las condiciones enzimáticas del cuerpo.

Posibles complicaciones

  • Rechazo de alimentos con fructosa
  • Sangrado
  • Muerte
  • Gota
  • Enfermedad debido al consumo de alimentos que contengan fructosa o sacarosa
  • Insuficiencia hepática
  • Bajo azúcar en la sangre
  • Crisis epiléptica

Prevención

Las parejas con antecedentes familiares de intolerancia a la fructosa que deseen tener un bebé deben buscar asesoría genética.

La mayoría de los efectos dañinos de esta enfermedad se pueden prevenir con una dieta estricta.

Fuentes: Steinmann B, Santer R, van den Berghe G. Disorders of Fructose Metabolism. In: Fernandes J, Saudubray JM, van den Berghe G, Walter JH, eds. Inborn Metabolic Diseases. 4th ed. New York, NY:Springer; 2006:chap 9.


Sobre esta noticia

Autor:
Marcela Toso (3015 noticias)
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Tipo:
Nota de prensa
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