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Fibrosis quística: moco espeso en pulmones y tubo digestivo con síntomas graves, tratamiento

28/09/2009 15:35

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FIBROSIS QUISTICA: MOCO ESPESO EN PULMONES Y TUBO DIGESTIVO CON SINTOMAS GRAVES, TRATAMIENTO QUE MEJORA LA CALIDAD DE VIDA

Es una enfermedad hereditaria que provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones y el tubo digestivo; se trata de una afección pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes, que puede ocasionar la muerte prematura.

La fibrosis quística (FQ) es causada por un gen defectuoso que lleva al cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco, que se instala en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas, el órgano que ayuda a descomponer y absorber los alimentos.

Riesgos

El acopio de moco pegajoso ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos. La enfermedad también puede perjudicar las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino.

Millones de personas llevan el gen defectuoso de la FQ, pero no manifiestan ningún síntoma. Esto se debe a que cada individuo debe heredar dos genes anómalos: uno de cada padre.

Se estima que uno de cada 29 personas tiene el gen de la FQ.

A la mayoría de los niños se les diagnostica la enfermedad hacia los dos años. Sin embargo, a un pequeño número no se le diagnostica hasta los 18 años o más; estos pacientes generalmente padecen una forma más leve de la alteración.

Síntomas

Dado que existen más de 1.000 mutaciones del gen, los síntomas son distintos de acuerdo a cada persona.

En los recién nacidos, abarcan:

-retraso en el crecimiento;

-incapacidad para aumentar de peso durante la niñez;

-ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida;

-piel con sabor salado.

Los síntomas relacionados con la función intestinal son:

-dolor abdominal por estreñimiento severo;

-aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado;

-náuseas e inapetencia;

-heces pálidas o color arcilla y con olor fétido, o heces flotantes;

-pérdida de peso.

Los síntomas relacionados con los pulmones y los senos paranasales son:

-tos o incremento de la mucosidad en los senos paranasales o los pulmones;

-fatiga;

-congestión nasal por pólipos nasales;

-episodios recurrentes de neumonía.

Otros síntomas:

-fiebre

-aumento de la tos

-aumento de la dificultad para respirar

-inapetencia

-más esputo

-dolor o presión sinusal causados por infección o pólipos

La prueba de cloruro en el sudor es el examen diagnóstico estándar para la fibrosis quística. Un alto nivel de sal en el sudor del paciente es una señal de la enfermedad.

Tratamiento

Un diagnóstico temprano y un plan de tratamiento integral pueden mejorar tanto la supervivencia como la calidad de vida. El control y vigilancia son muy importantes.

*Tratamiento para problemas pulmonares

Antibióticos para prevenir y tratar infecciones sinusales y pulmonares; las dosis por lo regular son más altas de lo normal.

Medicamentos inhalados para abrir las vías respiratorias.

Terapia sustitutiva de la enzima DNAasa para diluir el moco y facilitar la expectoración.

Vacuna antigripal y vacuna antineumocócica polisacárida (protege 23 serotipos de neumococo), anualmente.

El trasplante de pulmón es una opción en algunos casos.

La oxigenoterapia se puede necesitar a medida que la enfermedad pulmonar empeora.

*Tratamiento para problemas intestinales y nutricionales

Una dieta especial rica en proteínas y calorías para niños mayores y adultos.

Enzimas pancreáticas para ayudar a absorber grasas y proteínas.

Suplementos vitamínicos, sobre todo las vitaminas A, D, E y K.

Cuidados en el hogar

Evitar el humo, el polvo, la suciedad, los vapores, los químicos de uso doméstico y el moho o los hongos.

Evacuar el moco o las secreciones de las vías respiratorias de una a cuatro veces cada día. Los pacientes, las familias y los cuidadores deben aprender a realizar la percusión torácica y el drenaje postural para mantener las vías respiratorias despejadas .

Tomar bastante líquido. Esto es particularmente válido para los bebés, los niños, en clima cálido, cuando hay diarrea o heces sueltas, o durante la actividad física extra.

Hacer ejercicio dos o tres veces por semana: nadar, trotar y andar en bicicleta son buenas opciones. Evitar los deportes de contacto, el buceo y las actividades de resistencia como las maratones.

Pronóstico

En general, los niños con FQ son saludables hasta que llegan a la adolescencia o la adultez. Pueden participar en la mayoría de las actividades y asistir a la escuela. Muchos adultos jóvenes con FQ terminan la universidad o encuentran empleo.

El daño pulmonar empeora al punto que la persona queda incapacitada con un promedio de vida de 35 años, aunque actualmente se registra un aumento considerable de edad.

La muerte suele ser por complicaciones pulmonares.

Posibles complicaciones

-La infección respiratoria crónica es la complicación más común.

-Problemas intestinales como cálculos biliares, oclusión intestinal y prolapso rectal.

-Expectoración con sangre.

-Insuficiencia respiratoria crónica.

-Diabetes.

-Infertilidad.

-Enfermedad hepática o insuficiencia del hígado, pancreatitis (inflamación del páncreas), cirrosis biliar (inflamación crónica del hígado).

-Desnutrición.

-Pólipos nasales y sinusitis.

-Osteoporosis y artritis.

-Neumonía recurrente.

-Neumotórax (aire en la pleura).

-Insuficiencia cardíaca derecha y pulmonar.

Cuándo contactar a un profesional médico

Tanto bebés, niños como adultos necesitan atención de urgencia ante dificultad respiratoria severa, expectoración en sangre, fiebre, aumento de la tos, inapetencia, signos de neumonía, pérdida de peso, deposiciones frecuentes con mucosidad, abdomen inflamado.

Prevención

No existe ningún modo de prevenir la FQ. La detección de antecedentes familiares arroja un resultado favorable del 60 al 90%.

Fuentes: Boat TF, Acton JD. Cystic fibrosis. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 400.

Farrell PM, Rosenstein BJ, White TB, et al. Guidelines for diagnosis of cystic fibrosis in newborns through older adults: Cystic fibrosis consensus report. Journal of Pediatrics. Aug 2008; 153(2).

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