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Cuando fibras y proteínas se instalan en tejidos y órganos, dañándolos

31/08/2010 14:42 0 Comentarios Lectura: ( palabras)

Amiloidosis primaria. Causas. Organos perjudicados.Lesiones.Factores de riesgo.Síntomas.Tratamiento.Medicamentos.Amiloidosis secundaria.Expectativas. Posibles complicaciones.Cuándo contactar a un profesional médico.Se desconoce prevención

CUANDO FIBRAS DE PROTEÍNAS SE INSTALAN EN TEJIDOS Y ÓRGANOS, DAÑÁNDOLOS

La amiloidosis primaria es un trastorno en el cual las fibras de proteínas se ubican en tejidos y órganos, dañándolos.

Causas

La causa se desconoce, aunque se sabe que está vinculada con una generación anormal de anticuerpos por un tipo de células inmunitarias llamadas células plasmáticas (su papel consiste en la secreción de grandes cantidades de anticuerpos).

Órganos perjudicados

Los órganos que se afectan por los depósitos pueden ser la lengua, los intestinos, los músculos esqueléticos y lisos, los nervios, la piel, los ligamentos, el corazón, el hígado, el bazo y los riñones.

Lesiones

La amiloidosis primaria llega a ocasionar las siguientes lesiones:

* Síndrome del túnel carpiano (aumento en la presión o sujeción de un nervio a nivel de la muñeca, que en situaciones graves se extiende a ambas manos)

* Reflujo gastrointestinal

* Daño al músculo cardíaco (miocardiopatía)

* Insuficiencia renal y absorción deficiente

La acumulación de proteínas en los órganos mencionados anteriormente, los vuelve rígidos y se reduce su funcionamiento.

Factores de riesgo

No han sido identificados todavía.

La amiloidosis primaria es poco común. Es similar al mieloma múltiple (las células plasmáticas crecen fuera de control en la médula ósea y forman tumores en áreas de hueso sólido) y se trata de la misma manera.

Síntomas

* Agrandamiento de la lengua

* Fatiga

* Ritmo cardíaco irregular

* Entumecimiento de manos y pies

* Dificultad respiratoria

* Cambios en la piel

* Dificultades para deglutir

* Hinchazón de brazos y piernas

* Debilidad para agarrar con la mano

* Pérdida de peso

Otros síntomas asociados son:

* Heces color arcilla

* Disminución urinaria

* Diarrea

* Ronquera o cambios en la voz

* Dolor articular

* Problemas linguales

* Debilidad

... Aumento del hígado o bazo

....Función renal insuficiente o demasiada proteína en la orina

....Arritmias y/o sonidos cardíacos anormales y signos de insuficiencia cardíaca

Tratamiento

Algunos pacientes responden a la quimioterapia dirigida a las células plasmáticas anormales. Se puede usar el trasplante de células madre, como en el mieloma múltiple.

Medicamentos:

Los medicamentos para el tratamiento, al igual que el mieloma múltiple, comprenden:

  • Dexametasona, melfalán, talidomida, lenalidomida (Revlimid) y bortezomib (Velcade), los cuales se utilizan solos o juntos.
  • Los fármacos llamados bisfosfonatos (pamidronato) se usan para reducir el dolor óseo y prevenir fracturas.

La Radioterapia se llega a realizar para aliviar los dolores óseos o tratar un tumor óseo.

Amiloidosis secundaria

En la amiloidosis secundaria, un tratamiento agresivo de la enfermedad subyacente alcanza a mejorar los síntomas y/o disminuir la progresión de la misma.

Complicaciones, como la insuficiencia cardíaca, renal y otros inconvenientes, en ciertas oportunidades logran tratarse en la medida de lo necesario.

Expectativas

La gravedad de esta enfermedad depende de los órganos que han sido perjudicados.

El compromiso del corazón y de los riñones provoca su insuficiencia y la muerte, en un período de 1 a 3 años.

Posibles complicaciones

* Insuficiencia cardíaca congestiva

* Muerte

* Insuficiencia endocrina (trastorno hormonal)

* Insuficiencia renal

* Insuficiencia respiratoria

Cuándo contactar a un profesional médico

Ante la aparición de los síntomas.

Quien padece de amiloidosis primaria, requiere asistencia pronta si sufre dificultad respiratoria, hinchazón persistente de los tobillos u otras áreas, disminución en el gasto urinario u otros síntomas.

Prevención

Se desconoce.

Buxbaum JN. The Amyloidoses. In: Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004.

Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philladelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005:1540-48.


Sobre esta noticia

Autor:
Marcela Toso (3015 noticias)
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Tipo:
Nota de prensa
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