DESCOMPOSICION DE GLOBULOS ROJOS ANTES DE LO NORMAL: TRATAMIENTO

PARA EVITAR INFECCION

La hemoglobinuria parosxística nocturna (HPN) es una extraña enfermedad en la cual los glóbulos rojos se descomponen antes de lo normal.

Causas

Las personas con esta enfermedad tienen células sanguíneas a las cuales les falta un gen llamado PIG-A, que permite que una sustancia, llamada glicosil-fosfatidilinositol ayude a que ciertas proteínas se fijen a las células.

Sin el PIG-A, importantes proteínas no pueden establecerse en la superficie de las células y protegerlas de sustancias destructivas en la sangre. Como resultado, las células sanguíneas se descomponen demasiado temprano.

Las células dejan escapar hemoglobina hacia la sangre, la cual puede salir en la orina. Esto puede suceder en cualquier momento, pero es más probable que ocurra en la noche o temprano en la mañana.

La afección perjudica a personas de cualquier edad y puede llevar a que se presente anemia aplásica (una insuficiencia de la médula ósea para producir apropiadamente todos los diferentes tipos de células sanguíneas), síndrome mielodisplásico (la médula no origina suficientes células sanas) o leucemia mielógena aguda (cáncer de los glóbulos blancos que daña a personas menores de 40 años).

Los factores de riesgo, excepto una anemia aplásica previa, se desconocen.

Síntomas

Dolor abdominal.

Dolor de espalda.

En algunas personas, se pueden formar coágulos sanguíneos.

Orina oscura intermitente (indica la descomposición de los glóbulos rojos y que la hemoglobina está siendo liberada en la circulación corporal y finalmente en la orina).

Tendencia al sangrado y a la formación de hematomas.

Dolor de cabeza.

Dificultad para respirar.

Los conteos de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas pueden estar bajos.

Tratamiento

Los esteroides y otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario ayudan a disminuir la descomposición de los glóbulos rojos.

Es posible que se requieran transfusiones de sangre. Se suministran suplementos de hierro y ácido fólico. Del mismo modo, los anticoagulantes pueden ser necesarios para prevenir la formación de coágulos.

Soliris (eculizumab) es un fármaco que bloquea la descomposición de los glóbulos rojos.

Asimismo, el trasplante de médula ósea puede curar esta afección.

Todos los pacientes deben recibir vacunas preventivas contra ciertos tipos de bacterias para evitar infección.

Expectativas

El pronóstico varía, pero la mayoría de los individuos afectados sobrevive más de 10 años después del diagnóstico. La muerte puede ser causada por complicaciones como formación de coágulos de sangre (trombosis) o sangrado.

En casos raros, las células anormales disminuyen con el tiempo.

Complicaciones

Leucemia mielógena aguda (cáncer que comienza dentro de la médula ósea)

Anemia aplásica.

Coágulos de sangre.

Muerte.

Anemia hemolítica (número insuficiente de glóbulos rojos).

Anemia ferropénica (reducción de glóbulos rojos por escasez de hierro).

Mielodisplasia (la función de la médula ósea no es adecuada y uno de cada tres pacientes puede generar leucemia).

Situaciones que requieren asistencia médica

Ante la presencia de orina en sangre, si los síntomas empeoran o no mejoran con el tratamiento, o si se desarrollan nuevos síntomas.

Prevención

No existe una forma conocida de prevenir esta enfermedad.

Fuentes: US Food and Drug Administration. FDA Approves First-of-its-Kind Drug to Treat Rare Blood Disorder. Rockville, MD: National Press Office; March 16, 2007. Release P07-47.

Schwartz RS. Autoimmune and intravascular hemolytic anemias. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 164.