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Anemia drepanocítica o de células falciformes

08/08/2010 23:36 0 Comentarios Lectura: ( palabras)

¿Sabia Ud. que 1 de cada 12 personas de raza negra tiene el rasgo drepanocítico? Conozca mas sobre esta anemia

La anemia drepanocítica o de células falciformes es un trastorno hereditario (se transmite de padres a hijos) de la sangre caracterizado por una anomalía de la hemoglobina (proteína presente en los glóbulos rojos cuya función es transportar oxígeno a los tejidos del cuerpo).

Los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal (Los glóbulos rojos normales tienen una forma de disco).

Dentro de los síntomas y las complicaciones asociadas están la anemia, el secuestro esplénico, el síndrome agudo de tórax, la crisis de dolor o crisis de bloqueo, los accidente cerebrovascular y la ictericia o color amarillento de la piel, los ojos y la mucosa bucal, entre otros muchos.

La anemia drepanocítica se hereda de ambos padres. Este tipo de anemia es mucho más común en personas de ascendencia africana o mediterránea y también se observa en personas de Centro y Suramérica, el Caribe y el Medio Oriente.

Alguien que herede el gen de la hemoglobina S de uno de los padres y hemoglobina normal (A) del otro padre tendrá el rasgo depranocítico. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia drepanocítica verdadera.

Conociendo un poco acerca de la hemoglobina anormal

La hemoglobina S (Hb S), además de ser la hemoglobina anormal más frecuente en el mundo, es también la que presenta mayor importancia clínica. Esta hemoglobina es la causa de la anemia hemolítica conocida como Anemia Drepanocítica o Anemia de Células Falciformes, la cual puede presentarse como resultado del estado homocigótico para dicha hemoglobina (Hemoglobinopatía SS), o de un estado doble heterocigótico, mediante su combinación con otra variante de hemoglobina o con un gen beta talasémico.

Patogenia

La patogenia de la Anemia Drepanocítica se basa en el siguiente mecanismo: La hemoglobina S cuando se encuentra desoxigenada polimeriza, y dicha polimerización produce la deformación del globulo rojo, lo que disminuye la vida media del mismo y le permite ocluir los pequeños capilares de la microcirculación, dando lugar a oxigenación deficiente de los tejidos, que puede llegar a ocasionar la muerte de sus células.

Sintomas

Los síntomas por lo general no ocurren hasta la edad de 4 meses.

Casi todos los pacientes con anemia drepanocítica tienen episodios dolorosos (crisis) que pueden durar de horas a días. Estas crisis pueden afectar los huesos de la espalda, los huesos largos y el tórax.

Algunos pacientes tienen un episodio con intervalos de unos cuantos años, mientras que otros tienen muchos episodios por año. Estas crisis pueden ser tan graves que requieren hospitalización.

Los síntomas comunes abarcan:

Ataques de dolor abdominal

Dolor óseo

Jadeo

Retraso en el crecimiento y en la pubertad

Fatiga

Fiebre

Palidez

Frecuencia cardíaca rápida

Úlceras en la parte inferior de las piernas (en adolescentes y adultos)

Color amarillento de los ojos y la piel (ictericia)

Otros síntomas abarcan:

Dolor torácico

Sed excesiva

Micción frecuente

Erección dolorosa y prolongada (priapismo que ocurre en el 10 al 40% de los hombres con la enfermedad)

Visión deficiente/ceguera

Accidentes cerebrovasculares

Úlceras cutáneas

La forma homocigótica para la hemoglobina S o Hemoglobinopatía SS es considerada un trastorno grave. Su cuadro clínico se caracteriza por:

• Anemia hemolítica crónica severa.

• Episodios agudos de distinta índole conocidos como "Crisis".

• Deterioro progresivo de la función de distintos órganos

Los episodios agudos, o "Crisis", que forman parte del cuadro clínico de la Anemia Drepanocítica, pueden agruparse en:

• Crisis Dolorosas. Es la crisis más frecuente, se debe a fenómenos de vasooclusión y su manifestación clínica predominante es el dolor, el cual puede localizarse en cualquier sitio del organismo.

• Crisis Hematológicas. Grupo de crisis que se caracterizan por la caída brusca de los valores de hemoglobina, incluye la Crisis de Secuestro, la Aplástica, la Hiperhemolítica y la Megaloblástica.

• Otras crisis. Agrupa los restantes tipos de episodios agudos, los cuales son producidos por vaso-oclusión y pueden afectar cualquier órgano, en ellas no existe caída de los valores de hemoglobina y el dolor está ausente o no es la manifestación más relevante, las manifestaciones clínicas en estos casos dependen del órgano involucrado. Ej. Las Crisis Hepática y del Sistema Nervioso Central.

Las anemias drepanocíticas que resultan de un estado doble heterocigótico presentan un cuadro clínico muy variable entre sí.

Pruebas y exámenes

Conteo sanguíneo completo (CSC)

Electroforesis de hemoglobina

Examen de depranocitos

Bilirrubina

Oxígeno en la sangre

Tomografía computarizada o resonancia magnética

Frotis periférico

Creatinina sérica

Hemoglobina en suero

Potasio sérico elevado

Cilindros urinarios o sangre en la orina

Conteo de glóbulos blancos

Tratamiento

Los pacientes con anemia drepanocítica necesitan tratamiento continuo, incluso si no están experimentando una crisis de dolor. Deben tomar suplementos de ácido fólico, esencial para la producción de glóbulos rojos, debido a su rápida renovación.

El propósito del tratamiento es manejar y controlar los síntomas y limitar la frecuencia de las crisis.

Durante una crisis drepanocítica, se pueden necesitar ciertos tratamientos. Los episodios dolorosos se tratan con analgésicos y tomando mucho líquido. Es importante tratar el dolor. Los medicamentos no narcóticos pueden ser efectivos, pero algunos pacientes requerirán grandes dosis de narcóticos.

La hidroxicarbamida (Hydrea) es un fármaco que algunos pacientes usan para reducir el número de episodios de dolor (incluyendo dolor torácico y dificultad para respirar), pero no funciona para todas las personas.

Se administran antibióticos y vacunas para prevenir infecciones bacterianas, que son frecuentes en niños con enfermedad drepanocítica.

Las transfusiones de sangre se utilizan para tratar una crisis drepanocítica y también se pueden utilizar regularmente para ayudar a prevenir accidentes cerebrovasculares.

Otros tratamientos para las complicaciones pueden abarcar:

Diálisis o trasplante de riñón para enfermedad renal

Rehabilitación con medicamentos y asesoramiento para complicaciones psicosociales

Extirpación de la vesícula (si usted tiene enfermedad por cálculos)

Artroplastia de cadera en caso de necrosis avascular de la cadera

Irrigación o cirugía para erecciones dolorosas y persistentes (priapismo)

Cirugía para problemas oculares

Cuidado de heridas, óxido de zinc o cirugía para úlceras en las piernas

Los trasplantes de médula ósea o células madre pueden curar la anemia drepanocítica. Sin embargo, los trasplantes pueden tener muchos riesgos, incluyendo infección, rechazo y enfermedad injerto contra huésped. Por lo tanto, actualmente, no son una opción para la mayoría de los pacientes. Además, los pacientes con anemia drepanocítica a menudo no son capaces de encontrar donantes bien compatibles.

Prevención

La anemia drepanocítica se puede presentar sólo cuando dos personas portadoras del rasgo drepanocítico tienen un hijo juntos. Por lo tanto, se recomienda buscar asesoría genética para todos los portadores del rasgo. Aproximadamente 1 de cada 12 personas de raza negra tiene el rasgo drepanocítico. Es posible diagnosticar esta anemia durante el embarazo.

Se puede prevenir la formación de glóbulos rojos depranocíticos:

Tomando mucho líquido

Recibiendo suficiente oxígeno

Tratando rápidamente las infecciones

Sométase a exámenes físicos regulares cada 3 a 6 meses para constatar que esté obteniendo la nutrición y actividad suficientes y que esté recibiendo las vacunas apropiadas. También se recomiendan los exámenes regulares de los ojos.

PREVENCIÓN DE INFECCIONES

Las personas con anemia drepanocítica necesitan mantener sus vacunas al día, incluyendo la vacuna antigripal, antineumocócica, antimeningocócica, la vacuna contra la hepatitis B y la vacuna contra el Haemophilus influenza.

Algunos pacientes pueden recibir antibióticos para prevenir infecciones.

PREVENCIÓN DE LAS CRISIS

Los padres deben animar a los niños con anemia drepanocítica a llevar una vida normal.

Con el fin de disminuir las crisis drepanocíticas, tome las siguientes precauciones:

Para prevenir la pérdida de oxígeno, evite:

La actividad física exigente (en especial si hay agrandamiento del bazo)

El estrés emocional

Ambientes con bajo contenido de oxígeno (grandes alturas, vuelos en aviones no presurizados)

Fumar

Fuentes conocidas de infección

Para asegurarse de estar recibiendo suficiente líquido:

Evite la exposición excesiva al sol

Tenga líquidos a la mano tanto en casa como fuera de ella

Reconozca los signos de deshidratación

Para evitar infección:

Considere la posibilidad de que el niño lleve puesto un brazalete de alerta médica.

Haga vacunar al niño de acuerdo con las recomendaciones del médico.

Comparta la información anterior con profesores y otros cuidadores cuando sea necesario.

Sea consciente de los efectos que las enfermedades crónicas y potencialmente mortales pueden tener en los hermanos, las relaciones maritales, los padres y en el niño.

FUENTE. portalesmedicos.com Medline Plus


Sobre esta noticia

Autor:
Dra. Kandelah (233 noticias)
Visitas:
39372
Tipo:
Reportaje
Licencia:
Creative Commons License
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